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肝豆?fàn)詈俗冃裕╓ilson ?。?/h1>

定 價(jià):¥55.00

作 者: 梁秀齡 著
出版社: 人民衛(wèi)生出版社
叢編項(xiàng):
標(biāo) 簽: 消化內(nèi)科

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ISBN: 9787117156769 出版時(shí)間: 2012-07-01 包裝: 精裝
開(kāi)本: 16開(kāi) 頁(yè)數(shù): 246 字?jǐn)?shù):  

內(nèi)容簡(jiǎn)介

  肝豆?fàn)詈俗冃杂址Q威爾遜氏病,常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。由Wilson首先報(bào)道和描述,是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)K-F環(huán)。

作者簡(jiǎn)介

  梁秀齡,廣東省中山市人?,F(xiàn)任中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)科特聘教授,博士生導(dǎo)師。1992年起獲國(guó)務(wù)院特殊津貼。1955年畢業(yè)于中山醫(yī)學(xué)院后進(jìn)入該學(xué)院附屬第一醫(yī)院神經(jīng)科從事醫(yī)療、教學(xué)和科研第一線工作至今。科研的主要領(lǐng)域是神經(jīng)遺傳病、神經(jīng)變性病。共發(fā)表論文442篇,其中有關(guān)WD的文章120余篇,獲省部級(jí)以上研究獎(jiǎng)勵(lì)共20項(xiàng),其中最高一項(xiàng)是2000年國(guó)務(wù)院頒發(fā)的科技進(jìn)步二等獎(jiǎng)(有關(guān)WD的研究)。

圖書(shū)目錄

第一章 概述
第一節(jié) 肝豆?fàn)詈俗冃試?guó)外研究的發(fā)展簡(jiǎn)史
一、英國(guó)學(xué)者Wilson對(duì)肝豆?fàn)詈俗冃匝芯康呢暙I(xiàn)
二、1902~1993年國(guó)外對(duì)肝豆?fàn)詈俗冃匝芯康闹卮筮M(jìn)展
三、先輩對(duì)WD的卓越研究是對(duì)后人攻克WD的重要啟迪
第二節(jié) 我國(guó)肝豆?fàn)詈俗冃缘难芯繗v程
一、1980年以前我國(guó)肝豆?fàn)詈俗冃匝芯壳闆r
二、1980年以后我國(guó)肝豆?fàn)詈俗冃匝芯壳闆r
第三節(jié) 我們研究小組對(duì)肝豆?fàn)詈俗冃匝芯康幕仡?br />一、WD發(fā)病情況的調(diào)查
二、臨床研究
三、發(fā)病機(jī)制研究
四、基因研究
五、基因產(chǎn)物的研究
六、動(dòng)物模型研究
七、腦型WD的臨床和治療的研究
第四節(jié) 肝豆?fàn)詈俗冃缘陌l(fā)病概況
一、肝豆?fàn)詈俗冃缘淖匀皇?br />二、肝豆?fàn)詈俗冃缘娜虬l(fā)病概況
三、肝豆?fàn)詈俗冃缘幕蝾l率
四、肝豆?fàn)詈俗冃缘募蚁笛芯?br />第五節(jié) 肝豆?fàn)詈俗冃匝芯看嬖诘膯?wèn)題
第二章 發(fā)病機(jī)制
第一節(jié) 銅的正常代謝及其生物學(xué)功能
一、銅的營(yíng)養(yǎng)生化和代謝
二、銅穩(wěn)態(tài)的調(diào)節(jié)機(jī)制
第二節(jié) 銅代謝的異常
一、銅代謝異常的機(jī)制
二、銅代謝異常對(duì)機(jī)體的影響
第三節(jié) 肝豆?fàn)詈俗冃缘姆肿影l(fā)病機(jī)制
一、ATP7B的分子結(jié)構(gòu)特點(diǎn)
二、ATP7B轉(zhuǎn)運(yùn)銅的形式
三、ATP7B銅結(jié)合區(qū)的特點(diǎn)
四、ATP7B亞細(xì)胞定位的調(diào)節(jié)
五、ATP7B蛋白的生物學(xué)功能
第三章 病理改變
第一節(jié) 肝臟
第二節(jié) 腦部
第三節(jié) 其他組織及器官
一、腎臟
二、脾臟
三、皮膚
第四章 臨床表現(xiàn)
第一節(jié) 肝豆?fàn)詈俗冃缘呐R床特點(diǎn)
一、分期
二、發(fā)病年齡及發(fā)病形式
三、首發(fā)癥狀
第二節(jié) 肝豆?fàn)詈俗冃缘母闻K表現(xiàn)
一、亞臨床型肝型WD
二、急性或慢性肝炎型WD
三、肝硬化型WD
四、暴發(fā)性肝衰竭型WD
第三節(jié) 肝豆?fàn)詈俗冃缘纳窠?jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)
一、震顫
……
第五章 輔助檢查
第六章 診斷和鑒別診斷
第八章 治療
第九章 預(yù)后和預(yù)防
參考文獻(xiàn)
附錄1 Wilson病的診斷和治療(修正版,2008)
附錄2 肝豆?fàn)詈俗冃缘脑\斷與治療指南(2008)
附錄3 歐洲2012年Wilson病的診療指南簡(jiǎn)介

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